FIBROSI RETROPERITONEALE O M DI ORMOND

·        Malattia rara colpisce più gli uomini, con picco di incidenza tra i 40 ed i 60 anni

·        Caratterizzata da una cellulite fibro-sclerotica uni o bilaterale dello spazio retroperitoneale lombo-iliaco estesa al piccolo bacino

·        L’indurimento del tessuto lasso retroperitoneale può ispessirsi anche di 5-6 cm

Eziopatogenesi

Da genesi autoimmune o idiopatica a forme secondarie. Sono caratterizzate da una fase acuta con infiltrato infiammatorio linfo-plasmacellulare e da una fase cronica con proliferazione fibroblasti e deposizione di collagene che può maturare in tessuto fibroso e calcificare o ialinizzare.

Classificazione forme secondarie

-         Emorragia

-         Stravaso di urine

-         Traumi lombari

-         Infezioni apparato urinario o apparato digerente (appendicite, colite ulcerosa)

-         Tumori (Hodgkin, mammella, colon) Nella fibrosi idiopatica i linfonodi sono negativi!

-         Interventi chirurgici (biopsie renali percutanee, lobotomie, protesi vascolari, aortografia)

-         Radiazioni ionizzanti

-         Collagenopatie

-         Necrosi del tessuto adiposo

-         Metisergide per il trattamento dell’emicrania

Sintomatologia

Sintomi iniziali di una flogosi subacuta o cronica

-         Malessere generale, anoressia, perdita di peso,

-         Febbricola, nausea e vomito e dolore gravativo e resistenza lombare

Evoluzione:

Questo processo iperplastico produttivo causa la compressione delle strutture viscerali vicine con

- infiltrazione muscolo psoas

- avvolgimento dell’uretere con spostamento mediale degli ureteri, questo può portare ad idronefrosi, coliche renali ed a vari gradi di insufficienza renale(55%) fino all’anuria

- compressione venosa : v porta extraepatica, cava inferiore ed iliache comuni con edema arti inferiori, genitali esterni e tromboflebite

- compressione linfatica  con elefantiasi

- compressione arterie anche se rara: diramazioni aortiche con schemia arti inferiori, arteria renale con ipertensione arteriosa(47%)

- Per diffusione in ALTO:   costrizione duodeno con occlusione e coledoco con ittero

- Per diffusione in BASSO: compressione retto con occlusione  e vescica con pollachiuria e disuria da interessamento del Retzius

Diagnosi

-         VES elevata ed anemia normocromica normocitica da insufficienza renale

-         Urografia escretoria: deviazione mediale dell’uretere, a livello del terzo medio mentre i tumori retro peritoneali lo deviano lateralmente

-         Pielografia retrograda o anterograda con capacità di far passare uno stent di 6 fr, questo è un dato caratteristico ma non costante della fibrosi retroperitoneale in cui l’ostruzione ureterale si pensa dovuta all’interferenza del processo flogistico periureterale con la peristalsi ureterale.

-         Ecografia: massa a margini lisci ecopriva dalla biforcazione aortica alla pelvi ed ai muscoli psoas lateralmente

-         TAC: distribuzione simmetrica e densità simile ai muscoli,

Terapia

Medica

-         Antiflogistici

-         Immunosoppressori (ciclosporina A)

-         Antibiotici

Chirurgica per rimozione ostacolo urinario

-         Ureterolisi partendo da una zona sana

-         Successivamente si eseguono tecniche per evitare di far rimenere l’uretere vicino al tessuto fibroso e quindi evitare recidive:

1. traslazione esterna retroperitoneale e fissaggio dell’uretere allo psoas/ muscolo iliaco a seconda dell’altezza della fibrosi
2. intraperitoneizzazione: implica la liberazione di tutto l’uretere e la sutura del peritoneo dietro all’uretere. Fatta per via intraperitoneale se bilaterale
3. epiploonplastica: si apre il peritoneo, si isola un lembo di omento, si attira nel retroperitoneo attraverso una finestra peritoneale  e si sutura intorno all’uretere; la breccia peritoneale viene poi chiusa suturando epiploon e peritoneo.